Каталог болезней: А Б В Г Д Е Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Я Симптомы болезней Растения и травы


Склероз туберозный


Пневмосклероз

ГЕНЕТИКА И ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

ТС наследуется автономно-доминантно, с высокой частотой спорадических случаев и разной степенью клинической экспрессии. Последнее объясняется существованием модифицирующих генов. Дефективные гены этой болезни обнаружен на 9 и 13 хромосомах, они мутированную в 75-85% случаев и кодируют синтез белков гамартину и туберину, которые вовлечены в регуляцию клеточного роста. Эти вещества формируют комплекс, является негативным регулятором супрессии туморогенезу.

Точные цифры частоты ТС остаются неизвестными; согласно данным аутопсии, ТС случается в 1 случае на 6000 человек, по клиническим обзорами, диапазон распространенности этого расстройства - 1 випадок/10 000-170 000 человек. Заболевания относительно редко поражает представителей черной расы, чаще возникает у мужчин. Легочный лимфангиомиоматоз - прогрессирующий и часто летальный состояние - обычно выявляют у молодых женщин.

ПАТОМОРФОЛОГИЯ

Морфологические изменения при ТС массивные и привлекают нервную систему, кожу, кости, сетчатку, почки, легкие и другие внутренние органы. Мелкие небольшие узлы часто выстилают мозговые желудочки.

Болезнь характеризуется существованием гамартий и гамартий. Первые из них являются мальформациями, при которых клетки, типичные для определенной ткани, имеют атипичную структуру и морфологию. Эти очаги в пораженных органах растут пространственно непропорционально. Гамартомы имеют примерно такие же признаки, но их избыточный рост очевиден только в зоне происхождения.

Мозг обычно имеет нормальные размеры, только на его поверхности при аутопсии выявляются многие твердых узлов. Они обычно белые, гладкие, округлые, несколько выпячиваются и разных размеров. Некоторые из них привлекают только одну закрутку, другие - целую долю или большую зону полушария. При этом иногда проявляют некоторые пороки развития головного мозга, в частности, пахигирия и микрогирия. Кроме коры упомянутые склеротические узлы обнаруживают в подкорковом белом веществе и базальных ганглиях. При патоморфологическом обследовании боковых желудочков иногда обнаруживают мелкие узелки, выпячиваются в их полость (феномен «обгоревшей свечи»). Гораздо реже такие творения находят в мозжечке, стволе головного или спинном мозге.

загрузка...
Темы статьи: Склероз туберозный

Склероз туберозный

Интересные материалы

Косметология Не допустить появления прыщей

С приходом весны наш организм ощущает недостаток витаминов, солнечного света, на фоне ослабления иммунной системы преследует не проходящая усталость, плохое настроение и...

Прочие темы Облепиховое масло и его свойства

За облепихой по праву закрепилась слава лекарственного растения, которое обладает редкими целебными свойствами. Облепиховое масло обязательно должно быть в домашней аптечке у...

Урология, нефрология Фитотерапия в лечении нефрита

Почки - орган весьма уязвимый, подверженный разного рода патологиям: воспалительным процессам, туберкулёзу, отравлениям вредными веществами, уролитиазу. Несмотря на это, они...

Герпес. Лечение эфирными маслами

Речь пойдет о группе заболеваний, вызываемых вирусом простого герпеса (gerpes simplex). Он поражает слизистые оболочки, кожу, внутренние органы (иногда), центральную нервную...

Рекомендации для профилактики и лечения метеоризма.

Вздутие живота из-за чрезмерного скопления в кишечнике газов называют метеоризмом. Сами по себе газы в кишечнике образуются постоянно и в небольшом количестве даже полезны, а...

Лечение и повышение иммунитета репчатым луком

Итак, у Вашего ребенка насморк (сопли, ринит, заложенность и т. д.)!!!
Пробуем проверенный мною метод-лечение луком.
Берем большую луковицу, мелко ее режим....

Scuba diving Watch. 0

History

Early dive timepieces had been often developed within a reaction to armed forces in addition to skilled requirements. Omega SA is paid as the originator with the...

vermox | Vermox Bravo Prezzo Vermox Generico 0


If you acquire guidance...

A Few Face The Idea: Selecting The Stylist Duplicate 0

Check the craftsmanship of the handbag. Unquestionably the authentic designer clutches are expensive. Not only due to the fact brand name as well as the prestige they convey...